Спазмофилия

Спазмофилия (тетания) — это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребен ка первых 6—18 месяцев к судорогам и спастическим состоя ниям, а также к другим проявлениям повышенной нервномы шечной возбудимости. Заболевание развивается в результа те приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция вита мина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откла дываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервномышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается вес ной в периоде выздоровления от рахита.

Клиника. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спаз мофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженно сти одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда из быточно упитанными, психомоторное развитие — в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздра гиваний, гиперестезии. Наиболее частыми симптомами являют ся: симптом Хвостека — при легком поколачивании щеки меж ду скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века; симптом Труссо — при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин (происходит сдавление сосудистонервного пучка) кисть судо рожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; симп том Люста — поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и по дошвенное сгибание стопы; симптом Маслова — при легком уко ле кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыха ния на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений. Скры тая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоци рующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмо филию. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспаз ма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающих ся между собой.  

Ларингоспазм. Ларингоспазм — спазм голосовой щели, воз никающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звуч ным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой ды хания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря созна ния и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребе нок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких се кунд до 1—2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наи более тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Карпопедальный спазм пред ставляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих ха рактерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа — положение резкого подошвенного сгибания). Такое со стояние кистей и стоп может быть кратковременным, но мо жет сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта». В редких слу чаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхо спазмы. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии — клоникотонические судороги, протекающие с по терей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляет ся внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные груп пы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становит ся прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С са мого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа — от нескольких секунд до 20—30 мин, судороги посте пенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1го года жизни.

Диагностика. Важно учитывать возраст ребенка (4—18 меся цев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рент генологических данных, свидетельствующих о рахите, время го да, указание на неправильное вскармливание. Типичный при ступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным.

Лечение. При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой обо лочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют поло жение тела. В случае тяжелого приступа может быть необходима искусственная вентиляция легких. При проявлениях спазмофи лии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягод ных и фруктовых соков. Обязательно применяются препараты кальция (глюконат кальция, 10%ный раствор кальция хлори да). Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока нужно продолжать до полной ликвидации признаков латентной спазмофилии. Спустя 3—4 дня после судорог проводят проти ворахитическое лечение. Все неприятные для ребенка процеду ры (осмотр зева, уколы и др.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма, надо максимально ограничивать и вы полнять крайне осторожно. Прогноз благоприятный. Очень ред ко тяжелый приступ ларингоспазма (при отсутствии неотложной помощи) заканчивается летально.

Вопросы, ответы, комментарии